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隐性脊柱裂病理分型

    脊柱裂常累及第5腰椎和第1骶椎。病变区域皮肤可正常,也可有色素沉着、毛细血管瘤、皮肤凹陷、局部多毛等现象。在婴幼儿多不出现明显症状。如果椎管腔内合并有先天性畸形,多在儿童期逐渐成长过程中,脊髓受到异常牵拉才产生出脊髓栓系综合征表现。有报道,很多患儿可以到成年期才出现症状。隐性脊柱裂,根据病理类型可分为:

  (1) 脊髓纵裂(diastematomyelia),又可分为两种类型[3,4,6]:

  Ⅰ:双硬脊膜囊双脊髓,即脊髓在纵裂处一分为二,有各自的硬脊膜和蛛网膜,两者之间有纤维、软骨或骨嵴分开,脊髓因此受牵拉。产生临床症状。此型约占50%。

  Ⅱ型:脊髓在纵裂处一分为二,但共享一个硬脊膜及蛛网膜,脊髓内无异物牵拉,不产生临床症状。

  好发部位在胸、腰段,可同时伴有脊髓积水、终丝牵拉征、硬脊膜内脂肪瘤等。

  (2) 终丝牵拉征(tight filum terminale syndrome)。正常终丝由室管膜、胶质细胞组成。从脊髓末端发出,向下行走,穿过硬脊膜囊底部。固定在骶骨上,通常我们将在硬脊膜内的终丝称为内终丝。穿出硬脊膜的部分称为外终丝。成人终丝直径<2 mm。当终丝受到脂肪纤维组织浸润而变性甚至增粗时(直径可大于2 mm),将牵拉脊髓,引起神经症状[9]。此时脊髓可低位,也可在正常位置[10]。

  (3) 硬脊膜内脂肪瘤(intradural lipoma):硬脊膜下腔内局限性的脂肪堆积,与背部皮下脂肪组织不相连。脂肪瘤通常在脊髓表面生长,也可浸润到脊髓内,对脊髓造成牵拉和压迫[6]。

  (4) 背部皮下窦道(dorsal dermal sinus):可发生在脑脊髓轴背侧,由枕部到骶尾部之间的任何部位,其中以骶尾多见。位于骶尾部窦道很少进入椎管腔内,若位于骶尾水平以上,窦道可穿过硬脊膜进入椎管腔内或沿脊髓表面行走。50%的窦道终端为一皮样囊肿,可位于椎管腔末端或脊髓表面,脊髓因此被牵拉或压迫[3]。

  皮肤外观窦道口周围往往有异常的毛发、色素沉着或毛细血管瘤样改变。窦道所经处,在相应部位可有颅骨或椎管缺损。60%的患儿可继发囊肿感染、脑脊膜炎等。

  (5) 皮样囊肿或表皮样囊肿(dermoid or epidermoid tumors):好发于腰骶,约25%的囊肿伴有背部皮肤窦道。囊壁为鳞状上皮,含许多皮脂腺和毛囊,囊内积聚油状液体,为汗腺、皮脂腺和毛囊的分泌物或分解产物。40%的囊肿在髓内[11],其余在髓外硬脊膜下。囊肿多在出生时即有,由于增长缓慢,一般到儿童期才有症状表现出来。如果囊肿破裂,油状液体可顺着蛛网膜下腔扩散,导致化学性蛛网膜炎[12]。

  (6) 脊索裂隙综合征(split notochord syndrome):指胚胎期中肠与背部皮肤有一管道连接,此连接可以从食管、胃、小肠及大肠背侧发生,向不同方向经过腹腔或胸腔、后纵隔,穿过脊髓到达背部皮肤[6]。此管道可中断于任何位置,形成囊肿、憩室、瘘管或纤维束带。根据病变所在部位而有相应名称,如腹腔肠源性囊肿、肠憩室及纵隔肠源性囊肿等,若囊肿在椎管腔内,则称椎管内肠源性囊肿。该病变多发生在上胸段或颈段,可位于椎体后、椎体旁或椎管腔内[13]。囊壁一般具有无肌层的单层或假复层上皮,囊肿的形态、囊壁的厚度和囊液的粘稠度及颜色很不一致。

  (7) 脊髓积水(hydromyelia):脊髓积水为脊髓中央管扩大,可局限性地单独存在,也可多发,或与脊髓脊膜膨出、脊髓纵裂以及Chiari畸形相伴发生[5,6]。

  (8) 尾部退化综合征(caudal regression syndrome):指脊柱末端发育障碍,可同时伴有神经性膀胱、肾发育不良、外生殖器畸形、肛肠畸形、无足并肢畸形及足畸形等。末端骨缺损一般在胸9段以下。根据缺损节段的高低不同可以有不同程度的临床症状,缺损节段越低临床症状越轻,末端尾骨缺损可无临床症状。另外,本病还可同时合并脊髓脊膜膨出、脊髓纵裂、终丝牵拉征、潜毛窦道及硬脊膜内脂肪瘤等[6,14]。








































































































































































































































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